目的 探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)的临床病理特点、治疗及预后.方法 收集1例膀胱PEComa的临床资料,行组织学观察及免疫组化,并复习相关文献.结果 患者男,27岁,体检发现膀胱壁实性占位病变.组织学形态显示肿瘤组织位于膀胱肌壁间,大部分与周围组织分界清楚,局部在肌壁间浸润性生长.镜下上皮样或梭形肿瘤细胞呈巢团状、器官样、束状或编织状排列,瘤组织内富含薄壁和厚壁血管,血管壁广泛玻璃样变；瘤细胞胞质空亮或淡嗜酸性,细胞核呈圆形,囊泡状,可见小核仁,核分裂象.局部瘤细胞具轻度异型性,可见畸形核及多核巨细胞.免疫组化肿瘤细胞vimentin、HMB45、SMA、actin和S-100均(+),CK、EMA、Melan-A、NSE、Syn及CgA等均(-).结论 发生于膀胱的PEComa罕见,组织学形态结合免疫组化共表达HMB45和SMA有助于明确诊断,应与副神经节瘤、转移性肾透明细胞癌及恶性黑色素瘤等鉴别.
作者：王蔚；陈晓东；赖日权；程琦
来源：诊断病理学杂志 2013 年 20卷 5期
