目的 探讨IgG4相关性疾病的临床病理学特点、鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例累及肾和淋巴结的IgG4相关性疾病病理活检标本进行光镜、电镜及免疫组化染色(采用EliVision法),并结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果 患者肾穿刺活检见肾间质中大量浆细胞浸润,主要为IgG阳性细胞,其中IgG4阳性细胞(＞10个/HPF)；肾小球毛细血管壁弥漫增厚,并节段双轨形成.腋下淋巴结活检显示,淋巴滤泡散在分布,部分滤泡呈萎缩状态,滤泡间区明显扩大,其内可见大量浆细胞增生,并掺杂较多小淋巴细胞及少量免疫母细胞.免疫组化示IgG阳性增生的浆细胞＞50个/HPF.结论 IgG4相关性疾病是IgG4阳性细胞广泛浸润的慢性系统性疾病,累及肾时可出现小管间质性肾炎,多数会累及淋巴结.对激素治疗反映较好,停药后可复发.
作者：何同梅；曲利娟；谢飞来；郑智勇
来源：诊断病理学杂志 2013 年 20卷 6期
