目的 探讨肾脏硬化性PEComa的临床病理特征.方法 分析1例肾脏硬化性PEComa的临床表现、病理形态学特征及免疫组化特点,并结合文献进行讨论.结果 患者女性,68岁,无明显诱因出现左下腹不适,无结节性硬化综合症(TSC).CT及MRI检查示腹膜后右肾旁软组织肿块,有一定血供,边界清.行右腹膜后肿物切除术.肿瘤组织由梁索状及片状排列的肿瘤细胞构成,部分瘤细胞呈上皮样,围血管分布,胞质弱嗜酸性或透明,核圆形,核仁小,部分瘤细胞梭形,间质明显玻变、硬化及灶状钙化.免疫组化示肿瘤细胞SMA、desmin、CD56、bcl-2和CD99(+);HMB45散在(+);CD34血管(+);STAT-6、CK、S-100、CD117、CDK4、Melan A及Syn(-);Ki-67增殖指数为3％.术后随访3个月,患者一般状态良好.结论 肾脏硬化性PEComa少见,生物学行为惰性,治疗方式主要采取手术切除.
作者：吴琼；高紫薇；石怀银
来源：诊断病理学杂志 2018 年 25卷 10期
