目的 探讨肾原发性形成脂肪的孤立性纤维性肿瘤(FFSFT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 对1例肾原发性FFSFT组织学形态、免疫组化和MDM2免疫荧光原位杂交(FISH)结果进行分析,并复习相关文献.结果 患者男性,59岁.腹部增强CT及彩超示右侧肾内巨大占位性病变.行根治性右肾切除术.巨检见肿瘤界限清楚,切面灰白、灰黄色,质韧,大小12.5 cm ×9 cm ×6.5 cm.镜下肿瘤由成熟的脂肪细胞和血管外周细胞瘤样结构组成.镜下,血管外周细胞瘤样结构区域的肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,细胞界限不清,胞质淡红染,细胞核呈梭形,偶见核仁;细胞形态温和,无细胞异型性和坏死,核分裂象罕见.免疫组化:梭形肿瘤细胞STAT6弥漫强(+),CD34局灶弱(+),而CKpan、S-100、SMA、calponin、HMB45和melan-A均(-),Ki-67增殖指数＜3％;MDM2基因未见扩增.术后随访2年,未见肿瘤复发.结论 肾原发性FFSFT极其罕见,具有低度恶性潜能,需要与血管平滑肌脂肪瘤、梭形细胞脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤等鉴别.梭形肿瘤细胞STAT6阳性对于FFSFT具有重要诊断价值,完整切除是其首选治疗方式.
作者：沈波；陈柿妗；吕丽丽；赵春霞；范钦和
来源：诊断病理学杂志 2018 年 25卷 11期
