目的 探讨肝脏胚胎性肉瘤(ESL)的临床病理特征.方法 收集2007-2020年空军军医大学西京医院病理科ESL病例5例,对其HE染色、免疫组化、临床病理资料等进行回顾性分析.结果 5例患者年龄1岁19天～21岁,中位年龄8岁,男性1例,女性4例,男女比例为1:4.临床表现主要为腹痛,查体发现腹部包块.5例影像学均显示肝脏占位.5例中2例为穿刺标本,3例为手术标本.3例手术标本中有2例镜下可见纤维性假包膜.显微镜下肿瘤细胞散在或呈片状分布于黏液样基质中.瘤细胞呈梭形或星形,并可见多核或奇异形瘤巨细胞,异型性明显,核分裂象多见.瘤细胞胞质内或细胞外基质中可见嗜酸性小体.纤维性假包膜内或肿瘤组织间可见残存的肝细胞条索或小胆管.免疫组化Vimentin、α1-抗胰蛋白酶阳性,AFP、HEP、CD34、myogenin、S-100阴性.结论 ESL为肝脏少见的恶性肿瘤,临床表现及查体无特异性,且无特异性标记物.诊断主要依据组织学形态,嗜酸性小体是其诊断的重要线索.
作者：付欣；李增山；张丽英
来源：诊断病理学杂志 2022 年 29卷 3期
