目的 探讨成人胃原发胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 对陆军军医大学大坪医院2019年确诊的1例成人胃原发胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理分析,并复习相关文献.结果 患者男性,55岁,因黑便、进食后哽咽感就诊.胸腹部CT示胃底贲门部胃壁明显增厚,黏膜下并见软组织肿块影,大小约14cm×6.1 cm.胃镜显示:食管下段近贲门可见新生物,延续至贲门下胃底,可见巨大球状隆起,表面大片状溃烂,附着厚苔,不平整.显微镜下显示肿瘤细胞于胃壁全层浸润性生长,黏液样基质中细胞稀疏和细胞密集区域混杂,细胞异型性明显,梭形、圆形至椭圆形,细胞核小,深染,核分裂象易见.免疫表型及阳性率:Desmin(20％+),MyoD1(30％+),Myogenin(80％+).FISH检测未见FOXO1易位.结论 成人原发于胃的胚胎性横纹肌肉瘤是较罕见的高度恶性软组织肿瘤,病理形态学及免疫表型均有一定特异性,需要与低分化癌、胃肠间质瘤、伴有横纹肌形态的软组织肿瘤等鉴别,术后予以靶向及免疫治疗,总体预后较差.
作者：赵元；马强；兰秋霞；肖华亮
来源：诊断病理学杂志 2022 年 29卷 4期
