目的 探讨肾集合管癌(CDC)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析8例CDC患者的临床病理特征、免疫组化结果,并复习相关文献.结果 男性5例,女性3例,年龄38～78岁,平均年龄59岁;临床主要表现为肉眼血尿,发热,厌食乏力;大体检查肿瘤主要位于肾髓质,单发,最大径为3.8～6.3 cm,切面灰白色、质硬;镜下肿瘤细胞呈管状、管状乳头状、微乳头、实性及条索状排列,可见肉瘤样区域,间质促纤维组织增生,伴多量淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润;细胞异型性明显,呈多边形或鞋钉状,核仁显著,核分裂象多见;免疫组化结果阳性表达情况为 CK19(8/8)、CK7(8/8)、34βE12(7/8)、E-cadherin(7/8)和 Vimentin(7/8),FH 和SMARCB1(INI-1)均未缺失;随访3～57个月,4例于术后12个月内死亡,1例于术后36个月内死于肺纤维化,2例存活,1例失访.结论 CDC是一种罕见的侵袭性肾细胞癌,预后极差.需要结合大体表现、组织形态及免疫表型与浸润性尿路上皮癌、SMARCB1缺陷型肾髓质癌、FH缺陷型肾细胞癌、乳头状肾细胞癌等鉴别.
作者：吴敏；张彦宁；郑媛媛；张淑红；柳玮华；陈光勇
来源：诊断病理学杂志 2023 年 30卷 7期
