目的:总结17例血红蛋白S病(Hb S)各种分型的实验数据,以提高临床实验室诊断各类型Hb S的水平.方法:对所有病例行血常规检测并作Hb区带定量;采用红细胞镰变试验、红细胞高铁血红蛋白还原试验(MHb-RT)和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶/6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(G6PD/6PGD)的直接比值法(紫外比值法)检测G6PD缺陷症.结果:所检测的17例Hb S患者中新生儿4例,儿童和成人共13例.发现杂合子16例,纯合子1例,其中Hb S合并α-Thal状态者4例.新生儿或成人患者与正常组比较,在血常规和Hb电泳中都有明显区别.17例Hb S患者中有6例同时合并G6PD缺陷症.结论:Hb S为正色素性贫血.Hb电泳区带定量是诊断Hb S的重要方法,镰变试验是鉴别Hb S与Hb D的确诊试验.G6PD缺陷症在非洲裔Hb S患者中有较高的发生率,若2种遗传病集于一身,将会加重贫血症状.
作者：陈和平；陈冬；梁玲
来源：诊断学理论与实践 2006 年 5卷 5期
