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目的 总结分析21例抗γ-氨基丁酸B受体脑炎(抗GABAB R脑炎)的临床特点、治疗方案及临床预后.方法 回顾性收集北京丰台右安门医院神经内科2012年10月至2019年12月连续收治的抗γ-氨基丁酸B受体脑炎住院患者的临床资料.通过门诊复诊或电话进行随访,良好预后定义为mRS评分≤2分.分析病例的临床特征、治疗及预后转归.结果 共纳入21例患者,中位年龄为57(11~77)岁,男性14例,女性7例.主要临床症状表现为癫痫发作21例,认知障碍19例,精神症状19例,语言障碍/缄默14例,睡眠障碍13例,意识水平下降13例,不自主运动7例,自主神经功能障碍6例,共济失调1例,9例伴发肺癌.脑电图异常11例(11/14),头颅MRI异常12例(12/21)主要累及颞叶.21例患者血清及脑脊液GABAB R抗体检测均阳性.17例给予一线免疫治疗,除3例显示治疗无效外,其他患者均治疗反应良好.中位随访16(3~30)m期间,11例预后良好,9例死亡,4例复发.结论 本组抗GABAB受体脑炎发病以中老年男性多见,临床症状主要表现为边缘性脑炎症状,以癫痫和神经精神障碍症状为主,癫痫主要为难治性癫痫,患者合并肿瘤的比例高,尤其肺癌.多数患者对免疫治疗反应良好、预后较佳,合并肺癌的患者预后较差.

作者:冯雪丹;于莎莎;李阳;张玉婧;王怀璐

来源:中风与神经疾病杂志 2020 年 37卷 9期

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作者:
冯雪丹;于莎莎;李阳;张玉婧;王怀璐
来源:
中风与神经疾病杂志 2020 年 37卷 9期
标签:
抗GABAB R脑炎 边缘性脑炎 自身免疫 脑脊液 肺癌
目的 总结分析21例抗γ-氨基丁酸B受体脑炎(抗GABAB R脑炎)的临床特点、治疗方案及临床预后.方法 回顾性收集北京丰台右安门医院神经内科2012年10月至2019年12月连续收治的抗γ-氨基丁酸B受体脑炎住院患者的临床资料.通过门诊复诊或电话进行随访,良好预后定义为mRS评分≤2分.分析病例的临床特征、治疗及预后转归.结果 共纳入21例患者,中位年龄为57(11~77)岁,男性14例,女性7例.主要临床症状表现为癫痫发作21例,认知障碍19例,精神症状19例,语言障碍/缄默14例,睡眠障碍13例,意识水平下降13例,不自主运动7例,自主神经功能障碍6例,共济失调1例,9例伴发肺癌.脑电图异常11例(11/14),头颅MRI异常12例(12/21)主要累及颞叶.21例患者血清及脑脊液GABAB R抗体检测均阳性.17例给予一线免疫治疗,除3例显示治疗无效外,其他患者均治疗反应良好.中位随访16(3~30)m期间,11例预后良好,9例死亡,4例复发.结论 本组抗GABAB受体脑炎发病以中老年男性多见,临床症状主要表现为边缘性脑炎症状,以癫痫和神经精神障碍症状为主,癫痫主要为难治性癫痫,患者合并肿瘤的比例高,尤其肺癌.多数患者对免疫治疗反应良好、预后较佳,合并肺癌的患者预后较差.