目的 分析肝豆状核变性(HLD)并发肝性脊髓病(HM)患者的临床特点.方法 回顾性分析2018年1月—2023年2月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院诊断为HLD并发HM的5例患者的临床特征、辅助检查、诊治及转归,并复习相关文献.结果 5例患者中,男性4例,女性1例;HM发病年龄16～32岁.5例患者均有肝硬化失代偿期表现,3例患者有TIPS病史;2例患者脊髓MRI示胸髓异常信号;3例患者肌电图异常;4例患者脑电图示背景脑电明显变慢.2例行肝移植术治疗,2例行血管内介入治疗;1例患者因上消化道出血死亡,余4例患者病情均不同程度地恢复.结论 HLD并发HM患病率极低,高铜状态、高氨血症、TIPS、贫血、低蛋白血症和门静脉高压与HM的发生有直接关系.
作者：王佳炜；方明娟；刘力生；王训；杨任民；胡文彬
来源：中风与神经疾病杂志 2023 年 40卷 11期
