背景与目的：骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC)是一种好发于四肢深部软组织分化不定的恶性肿瘤，以形成多结节样结构、富含黏液为特点。本研究旨在探讨EMC的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：对7例EMC进行病理形态学及免疫组化观察，并复习相关文献。结果：7例EMC患者病理巨检显示，灰白色多结节状半透明肿物，边界清楚。镜下卵圆形或短梭形细胞排列成条索，由纤细的纤维组织分隔，呈分叶状，富含黏液样基质但血管稀少。免疫组化肿瘤细胞表达vimentin，部分患者表达S-100及EMA，但不表达CK。结论：EMC是一种罕见的具有独特病理特点的软组织肿瘤，应与脊索瘤、软骨肉瘤等富含黏液样基质或软骨样分化的肿瘤相鉴别。
作者：方三高；李昱；马强；杜娟；林俐；肖华亮
来源：中国癌症杂志 2013 年 9期
