目的 讨论原发性脾血管肉瘤的临床及病理特征.方法 回顾性分析2016-12-29收住、被确诊为原发性脾血管肉瘤患者术后肝转移1例患者的临床资料、切除肿瘤标本的组织形态学及免疫组化染色结果;以“血管肉瘤”“脾脏”“原发”为检索词,检索Medline/PubMed数据库2015年1月至2019年7月的文献进行复习.结果 患者为79岁男性,因上腹部疼痛入院.CT扫描发现脾大,脾实质内弥漫分布不均匀强化的低密度病灶.术后病理组织学发现血管源性恶性肿瘤细胞.免疫组化提示肿瘤细胞CD31、CD34、ERG、CD8呈阳性,CD68、CD163、SMA呈阴性,故确诊为原发性脾血管肉瘤.术后9个月CT发现多发肝转移病灶.最终患者因肺炎伴呼吸衰竭死亡,总生存时间为10个月.共检索出20篇外文文献报道20例患者,男6例,女14例;年龄13～83岁,行脾脏切除术后生存时间最短者2周,最长者随访13年.结论 原发性脾血管肉瘤罕见,转移率高,临床预后差,早期诊断及脾破裂前手术对患者生存有重要意义.
作者：宋长城；张婷
来源：中国临床研究 2020 年 33卷 4期
