目的：探讨儿童下丘脑错构瘤的临床及MRI表现特征，以提高对本病的认识。方法回顾性分析18例经手术病理证实的儿童下丘脑错构瘤的临床特点和MRI表现，其中男10例，女8例，年龄6个月至12岁。14例进行了MRI平扫和增强，4例仅做了MRI平扫。结果主要临床表现为痴笑样癫痫、性早熟。首发症状为痴笑样癫痫9例，性早熟5例，肢体抽搐2例，运动发育迟缓2例。MRI表现为鞍上下丘脑附近区域单发结节，附着于灰结节和乳头体，呈类圆形或椭圆形，直径＜15mm者14例，＞15mm者4例，最大直径24mm。病灶同脑灰质比较，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，信号均匀。18例中2例合并坏死囊变。14例增强扫描肿块均未见强化。结论儿童下丘脑错构瘤的临床及MRI表现具有特征性，当患儿出现痴笑样癫痫或性早熟，MRI表现为下丘脑附近区域类圆形结节影且无强化，应首先考虑本病。
作者：方佃刚；李志勇；吕晓静；孟宪磊；干芸根
来源：中国CT和MRI杂志 2015 年 4期
