原发性肾淋巴瘤是原发于淋巴结以外的一种恶性淋巴瘤,罕见于儿童.该文报道2例以肾小管酸中毒为首发表现,以肾组织穿刺病理确诊的儿童原发性肾淋巴瘤.2例皆以"多饮、多尿、乏力、呕吐、贫血"为主要症状,双肾肿大,伴低钾、低钙、低磷,代谢性酸中毒等.1例放弃治疗,另外1例经泼尼松、长春新碱、阿糖胞苷+L.天冬氨酰胺酶(PVA+L-ASP)方案化疗,联合氨甲喋呤、地塞米松、阿糖胞苷鞘内注射、纠酸、补钾、输血及对症支持治疗后,多饮多尿症状缓解,内环境稳定,复查肾B超无异常发现.一旦怀疑该型恶性淋巴瘤,应尽快肾组织穿刺病理确诊,早期采取综合治疗,包括手术、化疗与放疗、支持疗法等.
作者：张金凤；黄榕
来源：中国当代儿科杂志 2008 年 10卷 4期
