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目的 Caroli's综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病.该文报道1例儿童Caroli's综合征合并髓质海绵肾病例.此病例为幼年男性患儿,以发现肝脾大入院,无发热、腹痛、黄疸等症状,影像学检查显示典型肝内胆管囊性扩张及脾大,伴有髓质海绵肾及双肾弥漫钙质沉积.结合此病例,介绍了Caroli's综合征的临床特点、诊断和治疗方面的最新进展.
作者：李冀；邱正庆；魏珉
来源：中国当代儿科杂志 2009 年 11卷 1期
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