目的：研究儿童外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的临床表现、诊断、治疗及生存情况。方法回顾性分析2008年10月至2013年10月收治的10例pPNET患儿完整的临床资料，其中3例存在转移，7例无转移。7例无转移患儿采用美国儿童癌症协作组CCG7942治疗方案，3例有转移患儿采用美国儿童肿瘤协作组POG9354治疗方案。治疗后采用WHO实体瘤疗效评定标准和通用不良反应术语标准对相关毒副反应进行评价。结果采用CCG7942方案治疗的7例患儿中，完全缓解4例，稳定1例，进展2例，复发2例；采用POG9354方案治疗的3例患儿中，完全缓解1例，进展2例，复发2例，死亡2例。目前7例无转移患儿的生存期为5~60个月，无事件生存率为71
作者：曲奎尧；唐锁勤；冯晨；刘英
来源：中国当代儿科杂志 2014 年 11期
