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儿童结节多动脉炎(PAN)是一种少见的系统性血管炎,诊治延误可导致后遗症发生率及死亡率增高.该文报道以可逆性后部白质脑病综合征(PRES)起病的儿童结节性多动脉炎1例.患儿,女,10岁,因发现高血压、伴抽搐1个月入院.抽搐前有头痛、呕吐及视物模糊,抽搐表现为全身性发作.入院前半年发现颈部包块.查体血压增高,无中枢神经系统阳性体征.头颅影像学特点为后头部长T1,长T2及FLAIR高信号、DWI等信号,抽搐原因考虑PRES.包块病检提示结节性多动脉炎,无结核依据;超声检查提示右侧肾脏萎缩,肾发射型计算机断层扫描(ECT)提示右肾多发血管狭窄、无血流灌注,确诊为PAN.对于多系统受累的血管疾病,排除常见的血管炎如川崎病及过敏性紫癜后需考虑PAN的可能,尽早行组织病理活检或血管成像检查,争取早期诊断,及早治疗.

作者:田茂强;刘书邑;李娟;束晓梅

来源:中国当代儿科杂志 2017 年 19卷 7期

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作者:
田茂强;刘书邑;李娟;束晓梅
来源:
中国当代儿科杂志 2017 年 19卷 7期
标签:
结节性多动脉炎 高血压 可逆性后部白质脑病综合征 儿童 Polyarteritis nodosa Hypertension Posterior reversible encephalopathy syndrome Child
儿童结节多动脉炎(PAN)是一种少见的系统性血管炎,诊治延误可导致后遗症发生率及死亡率增高.该文报道以可逆性后部白质脑病综合征(PRES)起病的儿童结节性多动脉炎1例.患儿,女,10岁,因发现高血压、伴抽搐1个月入院.抽搐前有头痛、呕吐及视物模糊,抽搐表现为全身性发作.入院前半年发现颈部包块.查体血压增高,无中枢神经系统阳性体征.头颅影像学特点为后头部长T1,长T2及FLAIR高信号、DWI等信号,抽搐原因考虑PRES.包块病检提示结节性多动脉炎,无结核依据;超声检查提示右侧肾脏萎缩,肾发射型计算机断层扫描(ECT)提示右肾多发血管狭窄、无血流灌注,确诊为PAN.对于多系统受累的血管疾病,排除常见的血管炎如川崎病及过敏性紫癜后需考虑PAN的可能,尽早行组织病理活检或血管成像检查,争取早期诊断,及早治疗.