婴儿血管瘤(IH)是儿童时期最常见的良性肿瘤,以出生后迅速增长和后期缓慢自然消退为其典型的临床特征.部分面部节段型IH患者可合并PHACE综合征.PHACE综合征为累及全身多个系统的血管神经、血管皮肤病变,常常造成机体结构以及功能损害.近期的研究表明,PHACE综合征发病的可能机制主要包括:缺氧假说、中胚层血管内皮细胞异常假说、基因异常假说、胎盘绒毛膜绒毛间质干细胞假说.目前,IH合并PHACE综合征的治疗药物主要包括 β 受体阻滞剂、糖皮质激素、mTOR受体抑制剂.本文主要针对IH合并PHACE综合征的发病机制、诊断以及治疗进展进行综述,以期为该病的临床诊治提供帮助.
作者：彭素华；杨开颖
来源：中国当代儿科杂志 2017 年 19卷 12期
