目的 探讨CCLG-ALL2008方案治疗具有不同分子生物学特征的初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的长期疗效.方法 选取按照CCLG-ALL2008方案治疗的940例初诊ALL患儿为研究对象,针对不同分子生物学特征ALL的长期疗效进行回顾性分析.结果 940例ALL患儿中,男570例,女370例,中位年龄5(1～15)岁,中位随访时间65(3～123)个月.完全缓解(CR)率为96.7％,预期10年总体生存(OS)率为(76.5±1.5)％,无事件生存(EFS)率为(62.6±3.0)％.患儿经治疗达CR后,总复发率为21.9％,其中ETV6-RUNX1阳性患儿复发率最低,且易于晚期复发;MLL重排阳性患儿复发率最高,且易于早期复发.ETV6-RUNX1阳性患儿的预期10年OS率明显高于伴有TCF3-PBX1阳性、BCR-ABL阳性、MLL重排及无分子生物学特征患儿(P<0.05).ETV6-RUNX1阳性患儿的预期10年EFS率明显高于伴有BCR-ABL阳性和MLL重排患儿(P<0.05).结论 分子生物学特征是影响ALL患儿长期预后的指标,MLL重排、BCR-ABL融合基因阳性是预后的不良指标,ETV6-RUNX1融合基因阳性患儿长期生存率较高.
作者：陈晓娟；邹尧；刘晓明；杨文钰；郭晔；阮敏；刘芳；陈玉梅；张丽；王书春；竺晓凡
来源：中国当代儿科杂志 2019 年 21卷 9期
