目的 分析小儿血红蛋白H病(HbH病)血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)水平,探讨其与HbH病贫血程度的关系.方法 纳入55例HbH病患儿以及30例正常健康儿童(对照组)为研究对象,回顾性分析缺失型、非缺失型HbH病组以及对照组的血液学指标与血清sTfR水平.结果 55例HbH病中,缺失型39例,非缺失型16例.缺失型与非缺失型HbH组血红蛋白(Hb)、平均红细胞体积(MCV)、平均血红蛋白含量(MCH)均低于对照组(P<0.05),血清sTfR水平均高于对照组(P<0.05).非缺失型HbH病组红细胞(RBC)、Hb水平低于缺失型HbH病组(P<0.05),而MCV、MCH以及血清sTfR水平高于缺失型HbH病组(P<0.05).HbH病患儿血清sTfR水平与RBC、Hb水平呈负相关(r分别为-0.739、-0.667,均P<0.05);而与MCV、MCH呈正相关(r分别为0.750、0.434,均P<0.05).结论 血清sTfR水平与HbH病患儿贫血程度相关,可能是HbH病治疗的一个靶点.
作者：任振敏；黄丽兰；黄宝兴；李长钢；陈运生
来源：中国当代儿科杂志 2019 年 21卷 9期
