特发性门脉高压（idiopathic portal hypertension，IPH）是门脉高压的罕见情况，以门脉高压的相关表现为主，肝功能正常，不伴肝静脉或门静脉梗阻。感染和血栓形成倾向分别是东方和西方IPH患者的首要致病因素。肝静脉压力梯度（hepatic vein pressure gradient，HVPG）、脾脏/肝脏硬度比值及肝活组织检查对鉴别特发性门脉高压与肝硬化门脉高压价值较大。IPH总体预后良好，门脉血栓形成可能提示预后不良。临床处理以防治静脉曲张出血为主，其原则大致与防治肝硬化门脉高压的静脉曲张出血相同。部分IPH患者需考虑手术分流及抗凝治疗。
作者：韩麦；徐伟民；马安林
来源：中国肝脏病杂志（电子版） 2016 年 8卷 2期
