目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法和治疗效果.方法对7例经病理证实的PAP患者病史进行回顾性分析,观察支气管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前后症状、体征、影像学等的改变.结果PAP的临床表现有反复咳嗽、咳痰,进行性呼吸困难,慢性呼吸功能衰竭以及与临床症状不相称的影像学表现.BAL和全肺灌洗后PaO2显著提高(P＜0.05),肺功能虽然有所改善,但无统计学意义(P＞0.05).大部分临床症状和X线表现有所改善.结论X线影像和CT扫描有助于早期诊断PAP,肺组织活检仍是确诊PAP的最可靠手段,支气管肺泡灌洗液的过碘酸雪夫染色阳性可作为确认PAP的重要依据.BAL和全肺灌洗能够有效地改善临床症状和血气交换功能.
作者：李朝霞；刘又宁；陈良安；解立新；磨国鑫
来源：中国呼吸与危重监护杂志 2006 年 5卷 3期
