目的 了解肺泡微结石症(PAM)的临床特征.方法 复习国内发表的肺泡微结石症的病例,结合近期我院收治的1例肺泡微结石症病例进行分析.结果 85例患者中,男41例,女44例;确诊时年龄7～ 69岁,平均(27±15)岁;其中35例患者分属15个家庭,均为同胞兄弟姐妹,8个家庭父母为近亲婚配.多数患者无症状或症状轻微,肺功能检查基本正常或为限制性通气功能障碍.典型的影像学表现为双肺弥漫的以中下肺野为主的高密度小结节,73例患者结合X线表现和轻微的临床症状而确诊.无有效治疗方法.结论 肺泡微结石症是一种常染色体隐性遗传疾病,临床症状和影像学表现分离高度提示本病.
作者：叶俊；赵黎明；方正；修清玉；李兵
来源：中国呼吸与危重监护杂志 2013 年 12卷 6期
