目的：探讨 von Hippel-Lindau 综合征中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征。方法回顾性分析本院自2013年以来收治的10例神经系统血管网状细胞瘤患者的临床资料，总结 von Hippel-Lindau 综合征中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征。结果巨检可见肿瘤病灶以小脑及延髓多见，囊性改变，大小1～5 cm，平均（3．1±0．2）cm，边界清晰，囊内可见黄色囊液；镜检可见肿瘤病灶内存在丰富的血液供应，存在有内皮细胞增生，于血管间可见增生肥大，排列呈巢状或分叶状的间质细胞，且间质细胞其细胞质较为丰富，淡染，并可见期内含有丰富类脂质，以空泡状或泡沫状为多见。结论 von Hippel-Lindau 综合征以囊性病变多见，镜检可见肿瘤病灶内存在丰富的血液供应，存在有内皮细胞增生，于血管间可见增生肥大等改变。
作者：毛渭东；黄琦；陈仕明
来源：局解手术学杂志 2016 年 25卷 11期
