目的 探讨恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床与病理形态特征.方法 收集本院收治的22例MPNST临床资料,应用光学显微镜观察病理形态特点,免疫组化分析其表型,并进行相关文献复习.结果 22例MPNST中,男10例,女12例,年龄15～82岁,中位年龄43岁.头颈部3例,躯干及四肢近端13例,四肢远端5例,全身多发1例.临床表现主要是局部逐渐增大的无痛性肿块,症状与体征与肿块的部位及进展速度有关.19例患者行肿瘤切除手术,术后其中6例患者被嘱须行后续放疗,13例患者行化疗(以多柔比星和异环磷酰胺为主).免疫组化检测,Vimentin(15/15)、CD99(8/8)、IMP3(10/11)、S-100蛋白(16/19)阳性,Ki-67增殖指数5％～80％.1年病死率45％,中位生存时间25个月.局部复发率55％(12例),远处转移率32％(7例).末次随访3例无瘤生存.结论 MPNST的临床及病理有其特点,但某些医生对其认识不足.本文总结辨析要点,以期提高该病确诊率,指导治疗和康复.
作者：陈再励；何育城；黄理金；张冠华；夏海军；刘铁坚
来源：中国临床解剖学杂志 2019 年 37卷 5期
