目的 探讨卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2013年2月至2018年2月诊断为抗NMDAR脑炎且合并或无合并卵巢畸胎瘤的35例女性患者的临床资料.随访其预后,通过改良Rankin量表(mRS)评估患者不同阶段的神经功能情况.结果 合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者病毒感染样前驱症状及脑脊液淋巴细胞反应比例较低,脑脊液抗NMDAR抗体强阳性比例较高(3+~4+).伴有畸胎瘤患者中复杂部分性癫(痫)发作常见,1例出现非惊厥性癫(痫)持续状态.所有患者均接受免疫治疗.其中伴有卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者入院时的平均mRS评分、需要一线及二线免疫治疗联合控制的比例、首次出院后第1和18个月以及末次随访的mRS评分均低于无合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者,且术后抗NMDAR脑炎的复发率更低.结论 是否合并畸胎瘤对脑脊液抗NMDAR滴度及细胞学检测结果有所影响,提示可能存在不同的发病机制;合并卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者多数症状较轻,及时手术切除畸胎瘤有助于改善预后并防止复发.
作者:张璐;吴洵昳;陆瑶;孙琬冰;王沁玥;朱国行;洪震
来源:中国临床神经科学 2019 年 27卷 5期