目的 探讨急性泛自主神经病(APN)的临床特点及诊断方法,提高对APN的认识.方法 回顾性分析1例APN患儿临床资料、实验室检查等结果,结合文献复习进行讨论.结果 患儿男性,首次于7岁4月龄就诊,就诊前10 d有上呼吸道感染病史,就诊时临床表现为视物模糊、流涎、间断性腹痛、排尿困难,之后出现其他自主神经障碍表现.住院期间彩超示右侧睾丸鞘膜积液,多次排尿后有残余尿存在,余检查均未见明显异常,排除其他疾病后诊断为吉兰-巴雷综合征(APN型).给予维生素B族及奥拉西坦营养神经,甲泼尼龙、丙种球蛋白冲击治疗.患儿于病程5周左右流涎、尿痛、乏力等症状渐消失,视物模糊好转,仍存在排尿困难.病程11周再次予以丙种球蛋白冲击治疗,患儿自行学习间歇性导尿等康复治疗.随访3.5年余,疾病初期各种症状基本消失,排尿功能良好,彩超示排尿后残余尿量20～30 mL.但天热外出活动时偶有右半侧身体出汗少现象.预后良好.结论 APN是吉兰-巴雷综合征罕见的临床类型,表现为交感神经和副交感神经节前、节后自主神经功能障碍.熟悉吉兰-巴雷综合征(APN型)临床表征对避免误诊、漏诊有重要意义.
作者：李蕊；汤继宏；张兵兵；师晓燕；冯隽；蒋萍
来源：中国临床神经科学 2020 年 28卷 6期
