目的 回顾性分析并总结单中心超晚发型重症肌无力(MG)的基线临床特点及短期预后情况.方法 纳入2019年1月1日至2021年8月1日复旦大学附属华山医院MG数据库中登记确诊的361例MG患者,收集MG患者的人口学(性别、年龄)资料、临床特点、合并慢性基础疾病、用药等基线资料及MG评分进行回顾性分析.MG相关评分包括MG日常生活质量量表(MG-ADL),定量评分(MGFA-QMG)及MG生存质量(QoL-15)评分.根据发病年龄分为3组:早发型(18～49岁)组(172例)、晚发型(50～64岁)组(108例)及超晚发型(≥65岁)组(81例).对超晚发型组的临床特点及短期预后进行统计学分析.结果 361例MG患者中,男女性别比为149︰212,平均年龄(49.89±15.7)岁.与早发型组比较,超晚发型组的基线临床特点:①两组均以女性为主,但超晚发型组中男性比例显著增高(P=0.000 1);②合并甲状腺功能亢进患者比例显著降低(P=0.013).与超晚发型组高龄匹配的临床基线特点包括:BMI增高(P=0.001 5),高血压病(P＜0.000 1)及糖尿病(P＜0.000 1)比例升高.基线期早发型组的MG相关评分(MG-ADL、MGFA-QMG及QoL-15)及治疗药物与超晚发型组比较差异无显著性.治疗后的短期(6个月)疗效:超晚发型组自身治疗前后对比可见MG-ADL评分中的延髓肌总分治疗后显著下降(P=0.000 1),而QMG总分及其中

作者：雷涛；黄远洪；衷画画；刘晓青；江其龙；闫翀；宋捷；奚剑英；罗苏珊；赵重波

来源：中国临床神经科学 2023 年 31卷 3期