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吡非尼酮(pirfenidone,PFD)是新型的抗纤维化药物,在多个临床试验中证实能够延缓特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者肺功能下降速度,是治疗IPF的一线药物.与IPF发病机制相似的结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated inter-stitial lung diseases,CTD-ILD)的临床发生率较高,临床症状表现不明显,肺间质病变可能是唯一或最初的表现,临床表现异质性大,误诊率较高,同时也是导致患者死亡的重要原因之一,目前尚缺乏统一有效的指南或共识.有研究表明抗纤维化新药吡非尼酮在CTD-ILD的治疗中表现出一定潜力,本文对吡非尼酮治疗CTD-ILD的相关研究进展进行综述.

作者:王潇;岳红梅;王若利;孙金英;李乐;刘睿超

来源:中国临床药理学与治疗学 2020 年 25卷 5期

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作者:
王潇;岳红梅;王若利;孙金英;李乐;刘睿超
来源:
中国临床药理学与治疗学 2020 年 25卷 5期
标签:
吡非尼酮 结缔组织病 间质性肺疾病
吡非尼酮(pirfenidone,PFD)是新型的抗纤维化药物,在多个临床试验中证实能够延缓特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者肺功能下降速度,是治疗IPF的一线药物.与IPF发病机制相似的结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated inter-stitial lung diseases,CTD-ILD)的临床发生率较高,临床症状表现不明显,肺间质病变可能是唯一或最初的表现,临床表现异质性大,误诊率较高,同时也是导致患者死亡的重要原因之一,目前尚缺乏统一有效的指南或共识.有研究表明抗纤维化新药吡非尼酮在CTD-ILD的治疗中表现出一定潜力,本文对吡非尼酮治疗CTD-ILD的相关研究进展进行综述.