目的 探讨先天性肝血管瘤(congenital hepatic hemangioma,CHH)的临床特征及诊疗情况.方法 选择2018年8月至2021年8月于郑州大学第三附属医院住院的10例CHH患儿进行回顾性分析,结合文献复习分析其临床特点及诊治过程.结果 男7例,女3例,出生体重1450g～3790g.9例胎儿超声提示肝血管瘤,最早孕24周,最晚孕39+5周,2例同时提示有动静脉瘘(arteriovenous fistula,AVF)形成;1例生后因呼吸困难伴肝脏肿大诊断CHH-AVF.新生儿期2例无临床症状;1例腹胀伴皮肤出血点;4例肝脏肿大;3例呼吸困难伴肝脏肿大需呼吸机支持.1例无症状者仅随访观察,瘤体缩小90％;1例腹胀合并血小板减少,并发败血症放弃后死亡;3例CHH-AVF出现心力衰竭、肺动脉高压患儿选择保守治疗,均死亡;5例口服普萘洛尔者3例瘤体缩小75％～85％,1例完全消失,1例服药6个月瘤体无明显变化,停药随访仍无变化.6例存活患儿随访8～24个月发育均同正常同龄儿,监测生化、凝血功能、血小板等未发现异常.结论 超声等影像学检查对CHH的诊断和评估有重要作用;口服普萘洛尔治疗对部分CHH有效;CHH-AVF出现心力衰竭及肺动脉高压者,保守治疗预后不良.
作者：张丽平；徐发林
来源：中国临床医生杂志 2022 年 50卷 8期
