目的:探讨原发性心脏血管肉瘤患者的临床病理学特征.方法:收集复旦大学附属中山医院2000年1月至2016年12月收治的心脏恶性肿瘤患者的临床资料,观察其病理特征,并进行免疫组化标志物检查,复习相关文献.结果:共21例原发性心脏血管肉瘤患者入选,男性多于女性(14 vs 7),平均发病年龄为46.5岁.肿瘤好发于右心房(15/21),以中、低分化(20/21)为主,患者常伴发心包积液(17/21).光镜下肿瘤细胞呈梭形,可见显著血管裂隙,血腔、血湖形成,病理性核分裂象.CD34、CD31、FLI-1、F8、EPG表达率较高.共获得19例患者的随访资料,平均生存时间为11个月,1年存活率为33.3％,2年存活率为10.0％.结论:血管肉瘤好发于右心房,患者常伴发心包积液;组织病理学检查可找到血管分化的证据,以中低分化为主,具有特征性免疫组化标志物;患者预后差.
作者：朱娜；葛晓雯；姚家美；侯英勇
来源：中国临床医学 2018 年 25卷 3期
