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遗传性血管性水肿( HAE)是一种少见的常染色体显性遗传病,由C1酯酶抑制剂( C1INH)基因突变引起,以发作性皮下和黏膜下组织水肿为特征,水肿累及皮肤、呼吸道、胃肠道等多个器官组织。因其发病率低,临床表现多样常难以诊断。现就该病的发病机制、临床特点和治疗作一综述。

作者:张雪英;李文飞

来源:中国麻风皮肤病杂志 2014 年 9期

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作者:
张雪英;李文飞
来源:
中国麻风皮肤病杂志 2014 年 9期
标签:
遗传性血管性水肿 hereditary angioedema
遗传性血管性水肿( HAE)是一种少见的常染色体显性遗传病,由C1酯酶抑制剂( C1INH)基因突变引起,以发作性皮下和黏膜下组织水肿为特征,水肿累及皮肤、呼吸道、胃肠道等多个器官组织。因其发病率低,临床表现多样常难以诊断。现就该病的发病机制、临床特点和治疗作一综述。