目的：：明确副肿瘤性天疱疮的临床特点。方法：回顾性分析2004年1月至2013年4月间北京协和医院收治的13例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料。结果：13例患者中12例合并肿瘤,其中Castleman病7例,滤泡树突状细胞肉瘤2例,Castleman病合并滤泡树突状细胞肉瘤及指突状树突细胞肉瘤各1例,非霍奇金淋巴瘤( B细胞型)1例。患者均出现外生殖器黏膜溃疡,11例以黏膜溃疡为首发症状,皮损呈多形性。皮损组织病理示：表皮内水疱,基底层液化变性,角质形成细胞坏死。直接免疫荧光( DIF)及间接免疫荧光( IIF)表现为IgG、C3沿棘细胞间和基底膜带沉积。结论：副肿瘤性天疱疮多以黏膜损害为首发表现,皮损表现呈多形性,病理及实验室检查具有特征性,最常伴发的肿瘤是Castleman病,对于经久不愈的黏膜糜烂患者应注意筛查本病以早期诊断及治疗。
作者：李丽；吴超；苏飞；马东来；刘跃华；左亚刚
来源：中国麻风皮肤病杂志 2015 年 7期
