先天性DFSP临床罕见,其临床表现可类似血管性病变.黏液型先天性隆突性皮肤纤维肉瘤(congenital dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是DFSP独特而罕见的亚型,具有其特征性病理组织学改变,生物学行为属交界恶性/潜在低度恶性.先天性黏液型DFSP更为罕见,国外仅有2例散发病例报道.本文报道一例并回顾相关文献.患儿,女,1岁9个月.出生后即有背部肿物,曾于外院误诊为血管瘤,予盐酸噻吗诺尔眼药水外敷治疗1年余,效果不佳.肿物不断增大,就诊我科后,予手术切除肿物并行病理组织学及免疫组织化学检查,诊断为先天性黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤.考虑病理回报底切缘最近距离仅0.25 mm,根据指南行肿瘤边缘1 cm扩大切除治疗,随访2年未发现复发及转移.
作者：邓维；苏伟；张高磊；刘晓雁
来源：中国麻风皮肤病杂志 2023 年 39卷 3期
