原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)被认为是自身免疫性肝脏疾病.PBC病因不明,发病机制与遗传因素、环境因素、靶抗原独立活性、T-细胞的自身反应性免疫应答等有关.近来不断有新的物质被鉴定与PBC发病有关.抗线粒体抗体(AMA)为PBC所特有,尤其是AMA-M2高度阳性为PBC的血清学诊断标志.目前治疗尚无法做到对因治疗,以对症和支持治疗为主.熊去氧胆酸(UDCA)是目前唯一被公认对PBC具有特定疗效的药物.目前认为肝移植可提高终末期PBC患者的生存率,延长其生存时间.
作者：王静；王震宇
来源：中国慢性病预防与控制 2009 年 17卷 1期
