目的 分析以紫癜为首发临床表现的原发性干燥综合征(pSS)患者的临床特征,提高临床医生对本病的认识.方法 回顾性分析本科2006年1月- 20H年6月收治的6例以紫癜为首发表现的原发性干燥综合征患者的临床资料,包括首诊、临床症状、实验室检查、系统表现、治疗结果及随访情况.结果 6例均被误诊,首诊病程均未见记录眼睛干涩及口干症状,实验室检查结果见结缔组织病样特征,予个体化免疫抑制治疗10d ～4周后患者皮疹均消退,血IgG治疗前为(2 366.67±754.63) mg/dL,治疗后下降至(1 936.67±322.22) mg/dL,总体疾病活动指数也下降,仅1例在药物减量后皮疹复发.结论 pSS患者出现紫癜样皮疹易被误诊,全面了解本病特征,结合典型结缔组织实验室检查结果即可确诊本病.本病可能系高球蛋白所致,抗过敏治疗效果欠佳,个体化规律免疫抑制效果佳.
作者：余瑾；鲁盈；李亚妤
来源：中国皮肤性病学杂志 2012 年 26卷 9期
