肝门部胆管癌(HC)是一种少见的疾病,通常在60岁左右发病,预后较差;在美国,每年约有3 000例患者被诊断为该病,但仅有不到一半的人可以行手术治疗;有多种因素与HC的发病有关,最常见的有原发性硬化性胆管炎(PSC),胆石症以及寄生虫肝病.患者通常表现为腹痛、瘙痒、体质量减轻和黄疸.CT、MRI及超声可以用来发现胆道病损;逆行性胰胆管造影术(ERCP)及经皮肝胆管造影术(PTC)在评估肿块位置、长度的同时还可以行治疗性的胆汁引流.MRCP在辨别肿瘤延伸范围时同PTC及ERCP有相同的准确性,并且并发症较前两者少.HC的治疗方式主要为手术切除、放射治疗、化疗及光动力学治疗.残余肝脏胆汁引流有助于降低胆红素水平,进而促进残肝的生长;标准的治疗包括切缘为阴性切除(R0),范围为肝外胆管切除、肝切除及周围的淋巴结清扫术;局部的切除术是不适当的;淋巴结侵犯的程度、肿瘤的级别以及切缘的性质是重要的预后指标;如果无法行肿瘤切除,那么在经反复选择后的患者中实施肝移植术也是种可行的方式;尽管数据有限,化疗对于不可切除的患者来说仍有一定的作用;经手术切除的HC患者5年生存率约为10％～40％,然而即使为R0切除,复发率也高达50％～70％.由于这种疾病的复杂性,多种学科的综合治疗是较为理想的治疗方式.
作者：冯铁成；Kevin C.Soares；Ihab Kamel；David P.Cosgrove；Joseph M.Herman；Timothy M.Pawlik；李新营
来源：中国普通外科杂志 2014 年 23卷 8期
