特发性门静脉高压症(IPH)非常罕见,其特点是有门静脉高压,但没有肝硬化,有门静脉小分支堵塞或狭窄,却没有肝静脉和门静脉主干的堵塞.该疾病尚有其它命名,如:特发性非硬化性门静脉高压症、非肝硬化性门静脉纤维化等.IPH病因及发病机制未明确,可能与遗传、免疫、感染等因素相关.临床表现上IPH以脾功能亢进、胃食管静脉曲张为主,而少有肝功能不全、肝性脑病.诊疗上尚有不少争议,目前IPH的诊断为排除性诊断,治疗上多参考肝硬化性门静脉高压的指南.IPH预后资料不多,目前认为较肝硬化性门静脉高压者预后更佳,只有少数患者进展至肝衰竭.
作者：朱青；项灿宏
来源：中国普通外科杂志 2019 年 28卷 1期
