目的：通过总结34例镰状细胞综合征（HbS 病）患者的血液学指标，分析其所导致的血液学和临床特点。方法选取2005年3月—2013年11月于广东省人民医院就诊的 HbS 病患者34例为研究对象，早晨空腹负压抽取静脉血进行血常规分析、血红蛋白（Hb）电泳分析、红细胞镰变试验、变性珠蛋白小体（Heinz 小体）试验、铁蛋白检测及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶/6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶（G6PD/6PGD）检测。结果 4例血红蛋白 S（HbS）纯合子患儿均未见正常 HbA 区带，大部分以 HbS 区带为主，少量HbA2区带；呈中度贫血。有3个 HbS 纯合子家系，父母均为 HbS 杂合子。HbS 杂合子成人患者中只有5例 Hb 在92~97 g/ L，呈轻度贫血，其余患者 Hb 均＞110 g/ L。HbS 杂合子新生儿患者中 HbS 含量低，低于7.00
作者：葛艳芬；李萍；王景健；黄锦维；谢红东；林乘龙
来源：中国全科医学 2015 年 12期
