目的 加深对IgG4相关淋巴结病的临床认识.方法 回顾性分析2013-09-12和2015-07-22西南医科大学附属医院血液内科收治的2例IgG4相关淋巴结病患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及治疗转归,并结合相关文献复习展开讨论.结果 患者1,52岁,女性,以全身多发性无痛性淋巴结增大及不规则阴道流血为主要表现,淋巴结活检倾向于IgG4相关淋巴结病,给予糖皮质激素及环磷酰胺治疗,患者全身淋巴结明显缩小,阴道流血停止,但于化疗第9天并发肿瘤溶解综合征,后经抢救无效死亡.患者2,30岁,男性,主要表现为全身多发性无痛性淋巴结肿大,伴盗汗、消瘦、眼干、口干,血清IgG4＞ 3.56 g/L,淋巴结活检支持IgG4相关淋巴结病,给予糖皮质激素治疗后患者症状缓解,全身淋巴结明显缩小,进入临床随访观察阶段.结论 IgG4相关淋巴结病临床发病率低,以无痛性淋巴结肿大为主要表现,多伴有结外器官受累,部分患者可有全身症状,对糖皮质激素极其敏感,多数预后良好,但在全身多发淋巴结重度肿大时,应行预处理治疗,避免肿瘤溶解综合征的发生.
作者：陈燕；李晓明；邢宏运；吴鹏强；马涛；胡敏
来源：中国全科医学 2017 年 20卷 8期
