目的 探讨大剂量甲泼尼龙冲击治疗结节性硬化症(TSC)合并婴儿痉挛症(IS)的早期疗效和安全性.方法 回顾性分析郑州大学第三附属医院2009年7月—2017年7月应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗的TSC合并IS患儿47例,其中病程≤2个月18例,病程>2个月29例.根据患儿治疗方法,将其分为首选甲泼尼龙组(27例,为初治患儿,首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗)和非首选甲泼尼龙组(20例,为应用其他抗癫痫药物治疗失败后选择大剂量甲泼尼龙冲击治疗,其他抗癫痫药物均达到目标剂量2周以上).观察痉挛控制时间及前5 d痉挛控制者的比例,治疗1、2周时临床疗效,治疗2周时脑电图转归疗效,病程与临床疗效的关系,不良反应.结果 首选甲泼尼龙组痉挛控制时间均为治疗1周内,前5 d痉挛控制者占66.7％(12/18);非首选甲泼尼龙组痉挛控制时间均为治疗1周内,前5 d痉挛控制者占57.1％(4/7).首选甲泼尼龙组治疗1、2周时临床疗效总有效率、完全控制率大于非首选甲泼尼龙组(P<0.05).两组脑电图转归疗效总有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05);首选甲泼尼龙组脑电图转归疗效完全控制率大于非首选甲泼尼龙组(P<0.05).治疗2周时病程≤2个月患儿临床疗效总有效率大于病程>2个月患儿(P<0.05).所有患儿大剂量甲泼尼龙冲击治疗过程中,无严重不良反应发生.结论 大剂量
作者：陈豪；潘阳琼；张晓莉；杜开先；贾天明；李小丽
来源：中国全科医学 2018 年 21卷 36期
