背景Castleman病(CD)及嗜血细胞综合征(HPS)均是罕见淋巴增生性疾病,病死率高,迄今尚缺乏标准的治疗方案.目的 加强对CD相关性HPS的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平.方法 报道2017-08-22贵州省黔西南州人民医院收治的1例CD相关性HPS的患儿,结合相关文献,总结其诊断及治疗特点.结果本例患儿表现为反复高热、肝脾大、淋巴结肿大伴全身水肿,曾误诊为败血症、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤,并予反复抗感染、大剂量激素、丙种球蛋白等冲击治疗,病情无明显好转;通过正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET-CT)检查及颈部淋巴结活检符合淋巴结多中心CD,且骨髓细胞学检查提示,嗜血细胞增多,最终考虑CD相关性HPS.针对白介素6(IL-6)通路靶向治疗后临床症状得到持续缓解.结论 CD是一种较为罕见的疾病,进展迅速,预后较差,且明确诊断需行组织病理学检查,而针对IL-6通路靶向治疗可能成为CD患者有效治疗方案.
作者：陈春江
来源：中国全科医学 2020 年 23卷 14期
