目的 观察硫普罗宁(tiopronin,TPO)联合青霉胺(penicillamine,PCA)治疗肝型肝豆状核变性(hopatolenticular degeneration,HLD)的疗效和安全性.方法 将年龄大于12岁,首次住院的33例肝型HLD患者随机分为对照组(n=16)和治疗组(n=17).在低铜饮食和口服锌剂(150 mg/d)的基础上,对照组给予青霉胺250mg tid口服,治疗组在对照组基础上给予硫普罗宁200 mg tid口服,疗程均为12周.记录治疗前后24 h尿铜(u-Cu)、血清铜(p-Cu)和铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)水平,估算游离铜(nCER-Cu)水平,观察肝功能、血常规和凝血常规指标.结果 两组u-Cu水平均较治疗前显著升高(P<0.01),与对照组比较,治疗组升高更为显著(P<0.05);两组nCER-Cu水平较治疗前显著降低(P<0.05),与对照组比较,治疗组降低更为显著(P<0.05).治疗组AST和TBIL水平较治疗前及对照组显著下降(P<0.01),而对照组无显著变化(P>0.05).治疗组Dhawan指数较治疗前显著降低(P<0.01),与对照组比较无统计学差异(P>0.05).结论 TPO联合PCA治疗肝型HLD能显著促进24 h尿铜排泄,降低游离铜毒性,并能改善肝功能,疗效优于PCA单用.
作者：徐磊；蔡永亮；王艳昕；侯志峰；许珍晶；徐明安；马守亮
来源：中国神经精神疾病杂志 2011 年 37卷 7期
