目的 建立皮肤成纤维细胞filipin染色诊断C型Niemann-Pick病(NPC)方法.方法 原代培养小鼠皮肤成纤维细胞,用脂蛋白缺乏血清(LPDS)培养5 d后,与人低密度脂蛋白(LDL)共培养24 h,经filipin染色并共聚焦照相.结果 纯合子小鼠(NPC-1-/-)小鼠组核周有密集的蓝色未酯化胆固醇聚集,而野生型小鼠(NPC-1+/+)核周无未酯化胆固醇聚集.结论 通过filipin染色可诊断NPC病.
作者：占克斌；徐金枝；王雪贞；颜灿群；罗小平；卜碧涛
来源：中国神经免疫学和神经病学杂志 2009 年 16卷 2期
