目的：探讨进行性核上性眼肌麻痹（progressive supranuclear palsy ，PSP）的临床和脑 MRI 特征，以提高临床医生对 PSP 的认识。方法回顾性分析7例 PSP 患者的临床及影像学资料并复习相关文献。结果7例中男6例，女1例；发病年龄47～68岁。均隐匿起病，缓慢进展。从发病到就诊的时间为0～5年，从就诊到诊断 PSP 的时间为1～12年。均为散发病例。4例以动作变慢、步态不稳为首发症状；2例以眼部症状起病；1例首先出现双手抖动。所有患者均有核上性眼肌麻痹和反复跌倒，6例有轴性肌张力增高和假性延髓性麻痹，4例出现 sitting en bloc 征，2例有认知障碍。7例 MR 均显示“蜂鸟征”和“鼠耳征”。对照 NINDS‐SPSP 诊断标准，2例拟诊，5例疑诊。结论 PSP 主要发生于中老年人，以反复跌倒、躯干肌肌强直、垂直性核上性凝视麻痹为临床特征；脑 MR 矢状位显示中脑被盖部“蜂鸟征”，轴位显示中脑“鼠耳征”是其影像学特征。 PSP 的诊断主要依据临床表现及神经影像学检查，早期易误诊。
作者：陈斐；聂志余；张天宇；管强；靳令经
来源：中国神经免疫学和神经病学杂志 2014 年 3期
