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目的 探讨1 4例电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体脑炎患者的临床特点及诊治.方法 选择2015-11-2017-09期间作者医院确诊VGKC患者14例,患者均随访至2017年10月底,收集其临床资料进行分析总结.结果 14例患者均为中老年男性,3例以劳累、1例以情绪激动为诱因.有前驱症状者4例,表现为阵发性头晕、心慌、纳差、发作性心动过缓.13例患者病程中至少出现癫痫发作、认知障碍、精神症状中的1项,其中12例患者出现认知功能障碍,8例出现癫痫发作,6例出现精神行为异常.10例有睡眠障碍.8例患者出现自主神经功能障碍.1 4例患者中3例头MRI异常,主要表现为颞叶、海马、基底节T2 FLAIR序列高信号.6例患者出现低钠血症.14例患者中1 2例脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性(其中3例同时血清LGI1抗体阳性),1例血清LGI1抗体阳性,1例脑脊液接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性.14例患者筛查均未发现肿瘤.静注丙种球蛋白、糖皮质激素或二者联用治疗本病有效.1例LGI1脑炎患者经丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击治疗6个月后复发,再次治疗仍有效.结论 VGKC相关抗体脑炎主要表现为边缘叶脑炎、肌肉颤搐、不明原因自主神经功能损害等,免疫治疗有效,可有复发.

作者:彭丽丹;刘宇;李京红;王梦涵;卢宏

来源:中国神经免疫学和神经病学杂志 2018 年 25卷 2期

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作者:
彭丽丹;刘宇;李京红;王梦涵;卢宏
来源:
中国神经免疫学和神经病学杂志 2018 年 25卷 2期
标签:
电压门控钾通道抗体 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 接触蛋白相关蛋白2 自身免疫性脑炎 voltage-gated potassium channels complex antibody leucine-rich glioma-inactivated 1 contactin-associated protein-like 2 autoimmune encephalitis
目的 探讨1 4例电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体脑炎患者的临床特点及诊治.方法 选择2015-11-2017-09期间作者医院确诊VGKC患者14例,患者均随访至2017年10月底,收集其临床资料进行分析总结.结果 14例患者均为中老年男性,3例以劳累、1例以情绪激动为诱因.有前驱症状者4例,表现为阵发性头晕、心慌、纳差、发作性心动过缓.13例患者病程中至少出现癫痫发作、认知障碍、精神症状中的1项,其中12例患者出现认知功能障碍,8例出现癫痫发作,6例出现精神行为异常.10例有睡眠障碍.8例患者出现自主神经功能障碍.1 4例患者中3例头MRI异常,主要表现为颞叶、海马、基底节T2 FLAIR序列高信号.6例患者出现低钠血症.14例患者中1 2例脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性(其中3例同时血清LGI1抗体阳性),1例血清LGI1抗体阳性,1例脑脊液接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性.14例患者筛查均未发现肿瘤.静注丙种球蛋白、糖皮质激素或二者联用治疗本病有效.1例LGI1脑炎患者经丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击治疗6个月后复发,再次治疗仍有效.结论 VGKC相关抗体脑炎主要表现为边缘叶脑炎、肌肉颤搐、不明原因自主神经功能损害等,免疫治疗有效,可有复发.