目的 探讨伴肌萎缩重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床特征、抗体及电生理特点,提高对此少见疾病的认识.方法 回顾性分析作者医院2003—2016年收治的伴肌萎缩M G患者4例的临床资料,分析其临床特征、抗体、神经电生理检查、治疗及预后特点.结果 4例患者病程中出现不同程度的肌肉萎缩,1例为手肌(左侧大鱼际肌、小鱼际肌及第一骨间肌)萎缩,3例为舌肌萎缩(其中1例同时伴面肌萎缩);抗体检查显示乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性3例,1例为抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性.4例患者低频重复神经刺激波幅均可递减,高频刺激波幅未见明显递增.伴手肌萎缩MG患者针极肌电图检查结果提示神经源性损害.结论 伴肌肉萎缩MG较罕见,MuSK-Ab、AChR-Ab阳性MG患者均可出现肌肉萎缩,其机制有待进一步明确;早期行神经电生理检查、AChR-Ab及 MuSK-Ab测定有助于明确诊断.
作者：雷国华；田娜娜；马艳艳；周金津；李尊波；熊葶；刘建军；党根喜
来源：中国神经免疫学和神经病学杂志 2018 年 25卷 3期
