面臂肌张力障碍型癫痫(faciobrachial dystonic seizure ,FBDs)最早报道于2008年,被认为是一种免疫治疗有效的癫痫.它主要表现为单侧、短暂性的手臂以及面部的肌张力障碍样的发作,同时伴有抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated 1 ,LGI1)抗体阳性.LGI1蛋白是电压依赖型的钾离子通道复合物(voltage-gated potassium channel complex ,VGKC-complex)的主要成分.虽然FBDs具有癫痫样的发作特征,但是其头皮脑电图在疾病早期常常是正常的.患者起病时常因其脑电图正常而被误诊为是功能性或精神性疾病.本文对FBDs的临床表现、实验室检查特征意见现有治疗方案和预后进行总结,以便临床医生早期识别此病,及早进行免疫治疗,改善患者预后.
作者：张梅娟；管得宁；王晓云；徐运
来源：中国神经免疫学和神经病学杂志 2018 年 25卷 6期
