目的 探讨抗Hu抗体阳性神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征.方法 收集2016年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院收治的抗Hu抗体阳性的确诊PNS的患者,均依据2021年副肿瘤综合征更新诊断标准及PNS诊断评分系统(PNS-Care Score)进行诊断.患者均随访至2021年8月,分析其临床表现、治疗及预后.结果 共收入14例PNS患者,男8例、女6例,年龄42～74岁,平均(58.93±9.50)岁.14例PNS患者中表现为周围神经病9例(64.3％),其中7例(50.0％)为感觉运动神经病、2例(14.3％)为感觉神经元病,表现为边缘性脑炎和快速进展性小脑综合征各2例(14.3％)、脑干脑炎1例(7.1％);合并小细胞肺癌11例(78.6％),乳腺癌、胸腺瘤及B细胞淋巴瘤各1例(7.1％).14例中11例(78.6％)在肿瘤确诊之前出现神经系统症状,延迟诊断15 d至14个月,中位延迟时间为4.00(2.00,6.00)个月.14例PNS患者中,8例接受肿瘤治疗,8例接受免疫治疗,其中甲泼尼龙冲击6例、丙种球蛋白治疗2例,3例仅接受对症治疗;3例病情好转,11例死亡.截至2021年8月,14例PNS患者的中位生存时间为12.00(4.75,16.50)个月.结论 本组抗Hu抗体阳性的PNS临床表现多样,以周围神经病最多见,均合并肿瘤,以小细胞肺癌为多,总体预后差.早期诊断并及时治疗原发肿瘤可能是改善PNS预后的关键.
作者：潘佳丽；刘举；陈敏；魏芷桦；杨晓艳；刘洪波
来源：中国神经免疫学和神经病学杂志 2022 年 29卷 6期
