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特发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis,IMF)是一种慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disorders,CMPD),以脾增大,幼粒-幼红细胞性贫血,泪滴状红细胞以及不同程度的骨髓纤维化和髓外造血(extramedullary haematopoiesis)为特点.本文对特发性骨髓纤维化的生物学特性以及发病机制,诸如酪氨酸激酶受体突变、γ-氨基丁酸转运蛋白1(GATAl)突变,JAK2基因突变,C-MPl受体突变和与特发性骨髓纤维化有关的其他发病机制加以综述.

作者:徐祖琼;孙雪梅

来源:中国实验血液学杂志 2007 年 15卷 6期

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作者:
徐祖琼;孙雪梅
来源:
中国实验血液学杂志 2007 年 15卷 6期
标签:
原发性骨髓纤维化 骨髓纤维化 基因突变
特发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis,IMF)是一种慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disorders,CMPD),以脾增大,幼粒-幼红细胞性贫血,泪滴状红细胞以及不同程度的骨髓纤维化和髓外造血(extramedullary haematopoiesis)为特点.本文对特发性骨髓纤维化的生物学特性以及发病机制,诸如酪氨酸激酶受体突变、γ-氨基丁酸转运蛋白1(GATAl)突变,JAK2基因突变,C-MPl受体突变和与特发性骨髓纤维化有关的其他发病机制加以综述.